Encephalitis lethargica. Tajemnicza epidemia, która pochłonęła ponad pół miliona istnień

5 godziny temu 5

Skąd wzięła się tajemnicza epidemia encephalitis lethargica?

Rozważania na temat tej tajemniczej choroby w wielu obszarach nadal pozostają jedynie spekulacjami. Nawet ponad sto lat później, nie wiemy dokładnie, co zapoczątkowało epidemię i co było jej bezpośrednią przyczyną. Spekulacją jest także liczba chorych — w świetle ograniczonej wówczas wiedzy medycznej bez wątpienia przydarzały się sytuacje, że u osoby chorej błędnie diagnozowano zapalenie mózgu von Economo. Z drugiej jednak strony, w wielu krajach o ograniczonym dostępie do ochrony zdrowia, wielu osób nie zdiagnozowano wcale.

Dziś przyjmuje się, że ognisko epidemii miało miejsce w Rumunii w roku 1915. Samą epidemię przypisuje się natomiast na lata 1917-1924. Z czasem okaże się jednak, że podobne przypadki diagnozowano dużo wcześniej, nawet na początku XX wieku. Szacuje się, że choroba dotknęła ponad milion ludzi, z czego połowa zmarła. To wciąż jeden z najbardziej zagadkowych i tajemniczych rozdziałów w historii medycyny.

Pierwszy opis choroby w 1917 r. przedstawił rumuńsko-austriacki lekarz Constantin von Economo, który leczył pacjentów dotkniętych encephalitis lethargica w szpitalu w Wiedniu. Również w 1917 r. pierwsze przypadki tej choroby zaobserwował w Polsce neurolog Edward Flatau.

Dalszy ciąg artykułu pod materiałem wideo

Zapalenie mózgu von Economo — jakie objawy mieli pacjenci?

Zaczynało się niewinnie, od objawów przypominających grypę. Gorączka, ból głowy, ból mięśni, kaszel, rzadziej nudności. Z czasem jednak stan pacjentów się pogarszał. Bardzo powszechnym objawem był nagły dystoniczny zwrot gałek ocznych ku górze. Pacjenci nie mogli nad tym zapanować — musieli obracać głowę tak, aby spojrzeć w innym kierunku. Do tego, u wielu osób występowała senność. Gdy tylko chorych pozostawiało się samych sobie, zapadali w sen, który mógł trwać nawet dwa tygodnie. Na początku pacjentów łatwo było z tego snu wybudzić, ale tylko na chwilę.

Obraz kliniczny w wielu przypadkach znacząco się różnił, z czasem, w latach 20. zaczął się zmieniać, a lekarze nie wiedzieli, co było tego przyczyną. Wśród szerokiego spektrum objawów możemy wskazać:

zawroty głowy,
zaburzenia snu, w tym zmiana rytmu dobowego,
zaburzenia wzroku i porażenia oczne,
silne bóle kończyn i tułowia,
drgawki,
zespół opuszkowy,
afazja,
niedowłady,
dystonia,
zespół pozapiramidowy,
zespół móżdżkowy,
wysypka na dłoniach i stopach przypominająca szkarlatynę,
objawy parkinsonizmu, w tym akinezja, amimia, łojotok, dyskinezy,
zaburzenia psychiczne (w tym zachowania aspołeczne).

Zdarzało się, że pacjenci zastygali w jednej pozycji niczym posągi. Zdawało się jednak, że doskonale zdają sobie sprawę z tego, co dzieje się wokół nich. Nie byli jednak władni nad swoim ciałem. W ramach badań zauważono, że osoby dotknięte takim paraliżem potrafiły się nagle przebudzić i złapać lecącą w ich stronę piłkę. Osoby posadzone przy pianinie nagle ożywały i zaczynały na nim grać. Lekarze byli całkowicie bezradni, ponieważ nie wiedzieli, co dolega pacjentom. Nawet przy współczesnym poziomie wiedzy medycznej nie jesteśmy w stanie stwierdzić, co stało za tą tajemniczą chorobą.

Analizując obraz kliniczny, udało się jednak określić fazę ostrą oraz fazę przewlekłą. W fazie ostrej często pojawiała się trudna do opanowania senność. Chorzy zapadali w sen, który mógł trwać nawet ponad dwa tygodnie. Ponad jedna trzecia pacjentów nie wybudzała się z tego snu i po prostu umierała. W fazie przewlekłej objawy nasilały się i ustępowały. Czasami ataki objawów miały miejsce nawet kilkadziesiąt lat później.

Hipotezy na temat możliwych przyczyn epidemii encephalitis lethargica

Mimo upływu 100 lat i imponującego rozwoju wiedzy medycznej nie udało się ustalić przyczyny epidemii, która wstrząsnęła światem w pierwszej połowie XX w. Przez długi czas przypuszczano, że zapalenie mózgu von Economo było powiązane z grypą hiszpanką, jako iż prawie połowa chorych na encephalitis lethargica początkowo cierpiała właśnie na hiszpankę, której epidemia wybuchła w latach 20. ubiegłego wieku.

Biorąc jednak pod uwagę, że pierwsze przypadki encephalitis lethargica pojawiły się dużo wcześniej, a ponadto wirus grypy nie atakuje układu nerwowego, wykluczono tę hipotezę. Co wiemy dziś?

Wszystko wskazuje na to, że zapalenie mózgu von Economo było chorobą zakaźną, jako, iż medykom udało się zarażać zwierzęta laboratoryjne, wykorzystując przefiltrowany płyn rdzeniowy ofiar. W 2012 r. analiza mikroskopowa zachowanych mózgów ofiar wykazała obecność struktur przypominających wirusy. Badania antygenowe i genetyczne sugerowały obecność molekuł, które mogły być potwierdzeniem infekcji enterowirusami.
Istnieje wiele powodów, by sądzić, że choroba miała podłoże autoimmunologiczne. Można dostrzec podobieństwa do innych chorób, takich jak np. pląsawica Sydenhama. Łącząc te dwa czynniki w spójną całość, można wysnuć wniosek, że zapalenie mózgu von Economo było chorobą autoimmunologiczną wywołaną czynnikiem zakaźnym. Nie wiemy jednak, co to był za czynnik.
Jedna z hipotez zakłada, że encephalitis lethargica mogła mieć związek z infekcją paciorkowcową. W latach 20. obraz kliniczny choroby uległ zmianie i duża liczba pacjentów doświadczała wysypki na dłoniach i stopach, podobnej do zmian widocznych w przebiegu szkarlatyny. Szkarlatynę wywołuje właśnie paciorkowiec.

Największą tajemnicą jest jednak to, dlaczego epidemia tak nagle się skończyła i nie dała o sobie znać nigdy później. Biorąc pod uwagę, że nie wiemy, co wywołało chorobę, ani co sprawiło, że zniknęła, nie da się całkowicie wykluczyć, że w przyszłości światem ponownie nie wstrząśnie epidemia encephalitis lethargica.

Los pacjentów z post-encefalopatycznym parkinsonizmem stał się inspiracją dla książki Olivera Sacksa "Przebudzenia", a później filmu o tym samym tytule z 1990 roku.

Przeczytaj źródło